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广东省水利厅介绍,飞来峡水利枢纽自21日20时起按照每秒17500立方米控泄;芦苞水闸22日8时起加大分洪泄量至每秒500立方米。通过统筹调度,将北江石角站洪峰流量降低,确保北江石角水文站在安全泄量以下,最大限度发挥水利工程防灾减灾功能,保障重要防护目标安全。

广东省水利厅防御处相关负责人表示,北江飞来峡水利枢纽继续控泄运行,芦苞水闸继续分洪,减轻下游堤防行洪压力。同时,加强北江大堤全线防守,逐段落实相应的防守人员和防御措施。(完)

通博app下载中新网广州4月22日电 (王坚 张旭怡)据广东省水利厅22日消息,目前,北江流域的降雨有所减弱,但洪水还在持续。截至22日14时,全省有8条河流20个水文站超过警戒水位。

针对北江洪水,广东省水利厅进一步优化北江流域骨干水利工程调度,充分发挥水库拦洪削峰作用。组织各级水利部门统筹做好流域、区域统一调度,精细化调度15宗防洪骨干工程和水闸、连江干流12座梯级航运枢纽,共发布5道调度令。

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初见江讯,他那黝黑的皮肤、掺杂白发的鬓角和未经修剪的胡茬,构成了一副朴实的农民形象。然而,这位村书记的外表却与他风风火火、决断迅速的行事风格形成了鲜明对比。

2001年,江讯走马上任,担任上沈村党支部书记一职。尽管是“小有名气”的“三无”村,但在江讯看来,未知的挑战中也藏着发展机遇。

“为了早日实现‘并村并心并经济’,我们计划让村民统一搬迁至慈江村的新建项目安置地,项目预计今年6月动工,争取三年内让所有村民住上新房子。”江讯说,届时,慈江村是一幅农居错落有致、环境优美宜居、富有江南韵味的浙派乡村风貌。

随着乡村振兴的推进,该村进行了村道硬化、河道砌石、农房改造等基础设施建设,村民的日子一天比一天好,上沈村也逐步走上了富裕路。

通博app下载中新网宁波4月22日电(林波 庄源)接手无钱办事、无人管事、无章理事的“三无”村,通过修建乡村道路、整治农村环境、建造厂房“筑巢引凤”等“组合拳”打造乡村共富模式……在“村书记”江讯的带领下,浙江省宁波市江北区洪塘街道上沈村的村集体经济年收入从2001年的2万元增长到如今的330万元。

接着,他又将目光投向了农村环境整治,在“千万工程”的引领下,江讯带领村民解决了生活垃圾等农村发展“顽疾”,大大改善了村庄的环境卫生。

乡村经济发展是江讯心中永恒的主题。面对地理位置偏远带来的发展劣势,江讯制定了“筑巢引凤”策略,通过信用社贷款,利用村里的边角地、仓库、闲杂地块等建起了7000平方米的标准化厂房,吸引了数家企业入驻,为村集体带来了稳定的经济收入,缓解了上沈村的“经济之渴”。

“虽然在未来乡村改造这条路上充满了挑战,但看着大家的生活一天天改善,我深感所有的付出都是值得的,这才是我初心的最好体现。”2020年,因行政村优化调整,洪塘街道原上沈村、周陈村、后张村三村合并为慈江村,作为慈江村党总支书记的江讯受访时如是说。

上任后不久,他便动员全村修建了宽敞的水泥路。两年时间里,村里的主干道由原先泥泞难行的“土路”变成了平坦的水泥路,路面也由原先的3米拓宽至6米。

2020年,因行政村优化调整,江讯成了慈江村党总支书记。以宁波市全域国土空间综合整治为契机,2023年7月《慈江村全域土地综合整治与生态修复实施方案》批准实施。

在慈江村一个不起眼的小办公室里,数十本厚厚的笔记本密密麻麻记录着20余年来江讯在村里每一天的工作内容。对于他而言,记录村里的大小事务早已成了生活中不可或缺的一部分。

在共同富裕赶考路上,这般的平凡乡村还有许许多多,如何将有限的资源发挥到极致,或许是每个乡村在发展路上会遇到的“成长烦恼”。而今,透过“老黄牛”村书记24年任职路可以看到一些共富经验,其发展的秘籍不仅在于点滴小事,更在于小事背后的大民生,以小见大,是其乡村共富路上的践行经验。(完)

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通博app下载从2024年4月1日起,贵州全省城市低保平均标准提高到778元/月(2023年为734元/月),增幅6%。贵州全省城市低保标准划分为三个档次,分别为:第一档827元/月,贵阳市、贵安新区;第二档808元/月,六盘水市各区(市、特区)、麻江县,其余各市(州)的县级市(区)、市(州)府所在地周边经济开发区;第三档756元/月,其余县。

《方案》还明确,贵州继续提高孤儿基本生活最低养育标准。其中:贵州全省集中养育孤儿基本生活最低养育标准由1800元/月提高至1900元/月;贵州全省社会散居孤儿基本生活最低养育标准由1300元/月提高至1400元/月。贵州孤儿基本生活最低养育新标准从2024年4月1日起执行。

贵州全省农村低保平均标准提高到6818元/年(2023年为6086元/年),增幅12%。贵州全省农村低保标准划分为两个档次,分别为:第一档6852元/年,六盘水市各区(市、特区)、麻江县,其余各市(州)的县级市(区)、市(州)府所在地周边经济开发区;第二档6804元/年,其余县。

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通博app下载中新网衢州4月22日电 (钱晨菲 沈爱群)铿锵的鼓乐,欢快的山歌,把观众带回了风景秀丽、宜人宜居的江南。22日,记者从浙江衢州获悉,一台名为《衢州有礼》的民族音乐会21日晚在位于北京的国家大剧院小剧场首演。该音乐会由中国煤矿文工团和浙江省衢州市委宣传部联合出品。

整台音乐会共8首曲目,包括了打击乐合奏《瑞鼓呈祥》、合奏《大道通衢》、古琴与乐队合奏《幽兰》、合奏《山歌》、二胡与乐队合奏《衢州风情》、合奏《古衢》、独唱《衢州有礼》和尾声《衢礼颂》。

8首曲目,在弹拨乐、弦乐和打击乐的合奏中,演绎着浙江衢州。例如器乐合奏《大道通衢》,该曲目大量吸收了浙江衢州当地的高腔、山歌、鼓书和地方戏婺剧等民族音乐素材,展现浙江衢州源远流长的历史文化和朝气蓬勃的新时代风貌。在保留原有戏曲韵味的基础上讲述新时代故事,以新颖的编配与配器手法加以节奏、音色拓展,让普通百姓也能体验优秀的传统婺剧与高腔艺术遗产的魅力。

作为国家大剧院第二届“国乐之春”的19场高水平民族音乐会之一,浙江衢州这场关于“礼”的音乐会,让人从国乐之韵中感受中华文化的悠远长音,从“国乐之春”中尽享博大精深的国乐之美。

中国人民大学国际关系学院教授王义桅是该场音乐会的观众之一。他表示:“演出非常棒,很契合南孔圣地的气质,没想到民乐既能奏出西方音乐的气势,又不失中华文化的柔美,衢州有礼了。”

浙江衢州是南孔文化圣地。位于该市的孔氏南宗家庙,是全国仅有的两座孔氏家庙之一,是孔子后裔的世居地。作为国家历史文化名城,2018年,衢州市委、市政府将“南孔圣地 衢州有礼”作为城市品牌发布,让“有礼文化”烙印在人们生活的点滴之中。

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通博app下载新华社北京4月22日电 4月22日下午,国务院以“进一步深化资本市场改革,促进资本市场平稳健康发展”为主题,进行第七次专题学习。国务院总理李强在主持学习时强调,要深入学习贯彻习近平总书记关于资本市场发展的重要指示精神,按照党中央决策部署,加快建设安全、规范、透明、开放、有活力、有韧性的资本市场,更好发挥资本市场功能作用,推进金融强国建设,服务中国式现代化大局。

李强指出,要以落实《国务院关于加强监管防范风险推动资本市场高质量发展的若干意见》为契机,扎实做好资本市场改革发展工作。加快完善资本市场基础制度体系,健全发行、交易、退市等关键制度,促进投融资良性循环和上市退市动态平衡。着力提升上市公司质量,严把发行上市准入关,促进上市公司增强回报投资者意识,提升投资价值。完善和加强资本市场监管,加大对违法违规行为的惩治力度。切实强化中小投资者权益保护,营造公开公平公正的市场环境。

李强在听取讲座和交流发言后指出,资本市场是现代金融体系的重要组成部分。党的十八大以来,我国资本市场加快发展,在促进资源优化配置、支持科技创新、推动经济社会发展等方面发挥了重要作用。做好资本市场工作,既有很强的综合性、全局性,又有很强的专业性。要以系统观念和专业思维来认识资本市场运行的基本规律,以历史和发展的眼光来把握我国资本市场的阶段性特点,既善于学习借鉴国际先进经验,又始终坚持立足国情因时因势制宜,更加注重运用市场理念设计规则、制定政策,持续深化资本市场改革。

北京大学光华管理学院院长刘俏作讲解。国务院副总理丁薛祥、刘国中,国务委员王小洪作交流发言,国务院副总理何立峰提交了书面发言。

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“时令商品”上新上鲜,文旅消费热情高涨。经济要火起来,人员必须流动起来,文旅消费新产品必须要“上新”。“春鲜”具有较强的时令性,为了抢“鲜”、尝“鲜”,大家出行意愿更加强烈,向着春天奔跑。近期,春茶销售迎来传统旺季,我国多个茶叶主产区已抢“鲜”开采。茶叶不仅是一片叶子、一口清香,还可以变身各种创新产品,打造不同消费场景。文旅融合是“春日经济”的重头戏,寻茶香、游茶山,将传统文化与花季美景、春季美食相结合,解锁文旅出游新花样,推动更多领域融合发展,以个性化、差异化、品质化文旅产品供给,满足消费新需求,持续点燃文旅消费热情,推动中国经济乘风破浪、行稳致远。

“时令花卉”踏春而来,激发消费市场动能。四月芳菲,大地花香浓郁,“赏花地图”“踏青攻略”爆火,“时令花卉”乘着春风而来,文旅消费市场“春意盎然”。洛阳花式打卡牡丹、武汉赏花主题活动、天津海棠花节……“春游经济”火爆,既归功于季节性需求的快速释放,也得益于文旅供给的丰富多彩,借助“春日繁花”,抢抓“热辣滚烫”的“春日经济”,推动“观光旅游”向“沉浸式体验”转变,助力更多消费者享受“诗和远方”,展现消费市场巨大潜力,奏响“春之曲”。

“时令经济”欣欣向荣,激发经济发展活力。春花盛开、春茶满园,春天不仅是生机勃勃的季节,更是人们活力焕发、赏春踏青的好时节,人们走出家门,拥抱浪漫春光,春季露营今年春天也持续升温。文旅消费作为经济增长的重要着力点、人民美好生活需要的重要组成部分,要顺应消费升级大趋势,抓住文旅融合新机遇,因地制宜、立足特色,创新发展思路、培育消费新业态新场景、拓展消费空间,着力推动文旅产业由“景区游”向“全域游”,“门票经济”向“产业经济”,“旅游城市”向“城市旅游”发展,让时令与文旅相融合,让更多“春日限定”成为爆款,“春日经济”迸发生机活力,乐见更多春日“颜值”不断转化为经济“产值”。

通博app下载多地繁花盛开,“踏春赏花”格外热;春菜春茶抢“鲜”开采,消费市场“春鲜”涌动;近郊微度假正盛行,春季场景消费花样不断翻新……看花、赏景、露营、吃春鲜,各地抢抓“时令经济”风口,在跨界融合创新上下功夫,展现独具特色的“经济面孔”。今年的政府工作报告再次强调,扩大国内需求,把实施扩大内需战略同深化供给侧结构性改革有机结合起来,更好统筹消费和投资,增强对经济增长的拉动作用。消费是最终需求,是人民对美好生活需要的直接体现。踏春而来,以“花”为媒,打造多样消费场景,带动餐饮、住宿、文旅、服装等产业发展,催热“春日经济”,深耕“四季经济”,让季季“花”样纷呈,消费创新“靓”眼,激荡中国经济澎湃春潮。

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通博app下载中新网北京4月22日电 22日,2024年放射性药物创新发展大会在北京举行。大会介绍,预计2025年,国内放射性药物市场规模将达到93亿元人民币,到2030年,市场规模将进一步增加至260亿元人民币。

此次大会上,中国同位素与辐射行业协会放射性药物分会第一届理事会理事长孔繁圃和副理事长们集体亮相。据介绍,协会放射性药物分会将引导产业形成公平公正、良性竞争、合作共赢的行业发展环境,推动放射性药物的研发、生产、经营、使用等各个环节的规范化、标准化、专业化。

他表示,“放射性药物”“核医疗”等核技术应用产业在推动经济持续发展、保障人民生命健康等方面作出了积极贡献,发挥了越来越重要的作用。放射性药物是现代医学的重要组成部分。

中国同位素与辐射行业协会理事长、中国核工业集团有限公司党组成员、副总经理申彦锋表示,核技术融合发展的时代潮流,正在加速向经济社会各个领域广泛渗透,培育以核技术应用产业为代表的新质生产力,已经成为把握新一轮科技革命和产业变革新机遇的战略性选择。

据介绍,近年来,国内放射性药物产业链日趋完善,多家跨国药企也纷纷布局,持续加码中国市场。预计2025年,国内放射性药物市场规模将达到93亿元人民币,到2030年,市场规模将进一步增加至260亿元人民币。

主办方介绍,本次大会共有300多名嘉宾代表出席,与会人员共同分享交流国内外放射性药物最新研究成果及应用进展,进一步贯彻落实国家关于放射性药品发展规划和指导原则等政策,促进政产学研用深度沟通、互惠合作,积极培育新质生产力,提升我国放射性药物研发能力和创新水平,推动放射性药物产业高质量发展。(完)

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通博app下载总台记者今天从应急管理部获悉,近日,广东省大部降暴雨到大暴雨,局地特大暴雨,国家防总今天维持针对广东省的防汛三级应急响应。国家防灾减灾救灾委员会办公室、应急管理部今天根据灾害影响和地方救灾工作需要,会同国家粮食和物资储备局向广东省调拨6000张折叠床、6000条毛巾被、3000个家庭应急包等中央救灾物资,全力支持广东做好受灾群众转移安置等保障工作。

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把党的自我革命进行到底,需要牢牢把握深入推进党的自我革命“九个以”的实践要求。推进党的自我革命是一项系统工程,不可能一蹴而就,应当长期坚持,须臾不可放松,也不能顾此失彼,应当多措并举、协调推进、多向发力,牢牢把握“九个以”的实践要求。这些实践要求,既有宏观层面的指导思想、目标方向、战略规划,也有具体层面的路径选择、建设重点、重要举措,既有顶层设计的“过河”任务,又指导解决“桥”和“船”问题,体现了党的自我革命的内容和形式的统一、战略与策略的统一、认识论与方法论的统一。我们要从整体上统筹把握“九个以”的实践要求,不断推进党的自我革命的实践探索和理论创新,不断深化对党的自我革命的规律性认识,努力把党的自我革命的思路举措落实得更加严密,把每条战线、每个环节的自我革命抓具体、抓深入。

中国共产党是世界上最大的马克思主义执政党,始终摆在全党面前的一个战略性问题,就是如何才能成功跳出治乱兴衰历史周期率、确保党永远不变质不变色不变味。

第三,勇于自我革命是中国共产党破解自身难题的锐利武器。党的十八大以来,以习近平同志为核心的党中央围绕建设什么样的长期执政的马克思主义政党、怎样建设长期执政的马克思主义政党这一重大时代课题,以刀刃向内的勇气和魄力向党内顽瘴痼疾开刀,一刻不停顿地推进党的自我革命,破解自身建设的诸多难题,消除党内存在的严重隐患,党内政治生态明显好转,党在革命性锻造中更加坚强有力。同时,要清醒地看到,党的建设仍然面临着诸多亟待解决的突出难题,诸如如何始终不忘初心、牢记使命,如何始终统一思想、统一意志、统一行动,如何始终具备强大的执政能力和领导水平,如何始终保持干事创业精神状态,如何始终能够及时发现和解决自身存在的问题,如何始终保持风清气正的政治生态。“六个如何始终”是对中国共产党的大党独有难题的深刻认识和精准概括。这些难题的破解,除了继续运用好党的自我革命这一锐利武器外,没有其他捷径可走。习近平总书记指出:“越是长期执政,越不能丢掉马克思主义政党的本色,越不能忘记党的初心使命,越不能丧失自我革命精神。”

把党的自我革命进行到底,需要学深悟透习近平总书记关于党的自我革命的重要思想。党的十八大以来,以习近平同志为核心的党中央引领全面从严治党向广度和深度持续拓展,创造性地提出一系列管党治党、兴党强党的新理念新思想新战略,形成了习近平总书记关于党的自我革命的重要思想。这一重要思想深刻回答了党为什么要自我革命的重大问题,指明了确保全党永葆初心、担当使命的根本任务;深刻回答了党为什么能自我革命的重大问题,坚定了全党运用好跳出历史周期率的第二个答案、解决大党独有难题的信心决心;深刻回答了党怎样推进自我革命的重大问题,展现了党永葆生机活力、走好新的赶考之路的光明前景。这一重要思想是中国共产党坚持把马克思主义基本原理同中国具体实际相结合、同中华优秀传统文化相结合推进理论创新取得的重要成果,是习近平新时代中国特色社会主义思想的新篇章,标志着党对马克思主义政党建设规律、共产党执政规律的认识达到了新高度、进入了新境界。我们要学深悟透这一重要思想,把握领会其中的科学内涵、核心要义和精神实质,推进党的自我革命向纵深发展,为以中国式现代化全面推进强国建设、民族复兴伟业提供坚强保障。

全面从严治党永远在路上,党的自我革命永远在路上。站在新的历史起点,向着强国建设、民族复兴的宏伟目标,习近平总书记向全党发出庄严号召:“要站在事关党长期执政、国家长治久安、人民幸福安康的高度,把全面从严治党作为党的长期战略、永恒课题,始终坚持问题导向,保持战略定力,发扬彻底的自我革命精神,永远吹冲锋号,把严的基调、严的措施、严的氛围长期坚持下去,把党的伟大自我革命进行到底。”

通博app下载中国共产党是有着独特优势的马克思主义政党。习近平总书记指出:“勇于自我革命,是我们党最鲜明的品格,也是我们党最大的优势。”要永葆马克思主义政党本色,始终保持旺盛生命力、真正立于不败之地,就要不断推进党的自我革命。

不仅如此,第二个答案还是对第一个答案的丰富和发展,它对历史周期率问题的思考和解答从党外转向党内、从人民监督政府转向党的自我革命。这种丰富和发展不是替代第一个答案,更不是否定第一个答案,而是对第一个答案的创造性发展,体现了中国共产党对执政规律认识的深化和升华。

1945年7月,黄炎培受邀访问延安,向毛泽东同志提出中国共产党如何才能跳出“其兴也勃焉,其亡也忽焉”的历史周期率问题,即“窑洞之问”,毛泽东同志思考后答道,只有让人民监督政府,政府才不会松懈,只有人人起来负责,才不会人亡政息。毛泽东同志的这一答案对于中国共产党夺取和巩固政权进而促进党和国家事业健康发展发挥了重要作用。党的十八大以来,以习近平同志为核心的党中央在推进全面从严治党的伟大实践中,不断进行实践探索和理论思考,在毛泽东同志当年给出第一个答案的基础上,郑重地给出了第二个答案,即不断推进党的自我革命。这一崭新答案对于深入推进新时代党的建设新的伟大工程,持续增强党在长期执政条件下自我净化、自我完善、自我革新、自我提高的能力,确保党不变质不变色不变味,具有重大而深远的意义。从第一个答案到第二个答案,两者之间有着内在一致性,如坚持人民至上的价值追求、突出巩固政权的目标导向、加强对权力制约和监督的任务要求等,体现了两个答案之间的历史传承和脉络赓续,体现了中国共产党对执政规律认识的深化和升华。

作为破解历史周期率难题的两个答案,第二个答案与第一个答案是相互依赖、相互促进、相得益彰的内在关系。第一个答案强调实行人民民主,接受人民监督,注重他律和外在约束,突出外部因素;第二个答案强调党的自身建设,葆有党的政治本色,注重自律和自我约束,彰显内部要素。两个答案联系紧密、不可分割,是党的执政能力建设不可或缺的组成部分,是党在推进长期执政的马克思主义政党建设方面的规律性认识。习近平总书记指出:“勇于自我革命和接受人民监督是内在一致的,都源于党的初心使命。一百年来,党外靠发展人民民主、接受人民监督,内靠全面从严治党、推进自我革命,勇于坚持真理、修正错误,勇于刀刃向内、刮骨疗毒,保证了党长盛不衰、不断发展壮大。”两个答案是中国共产党历经千锤百炼依旧风华正茂的重要密码,共同构成了党对跳出历史周期率问题的郑重回答和路径选择。我们要科学认识和准确把握两个答案的深刻内涵及其关联,协同推进人民监督与党的自我革命,以伟大自我革命引领伟大社会革命,以伟大社会革命促进伟大自我革命,凝聚起破解治乱兴衰历史周期率难题的强大合力。

第二,勇于自我革命是中国共产党自身建设经验的深刻总结。马克思主义政党的先进性和纯洁性不是与生俱来的,也不是一劳永逸的,而是在长期的自我革命实践中反复锤炼和强力锻造出来的。勇于自我革命是中国共产党在百余年奋斗中淬炼而成的优良传统,是中国共产党区别于其他政党的显著标志,是中国共产党永葆青春活力的强大支撑。百余年来,中国共产党之所以能够一步步从小到大、由弱到强,一次次化险为夷、浴火重生,历经风霜依然长盛不衰,饱受沧桑依然风华正茂,成为打不倒、压不垮、折不弯的马克思主义政党,总结其中的经验教训,奥秘就在于中国共产党始终以刮骨疗毒、壮士断腕的决心和勇气不断推进自我革命,坚决清除一切侵蚀党的健康肌体的病毒,不断增强自身创造力、凝聚力和战斗力。习近平总书记指出:“我们党之所以伟大,不在于不犯错误,而在于从不讳疾忌医,敢于直面问题,勇于自我革命。”中国共产党的百余年奋斗史,既是一部党领导人民开展波澜壮阔、翻天覆地的社会革命的历史,也是一部党敢于直面自身问题、勇于和善于自我革命的历史。

把党的自我革命进行到底,需要着力打造忠诚干净担当、敢于善于斗争的纪检监察铁军。纪检监察机关是党的“纪律部队”,是深入推进党的自我革命的重要力量,肩负着特殊政治责任和光荣使命任务,必须始终做到绝对忠诚、绝对可靠、绝对纯洁。纪检监察机关不是天然的“保险箱”,纪检监察干部也没有天生的“免疫力”,要始终带头发扬彻底的自我革命精神,坚决清除害群之马,坚决防治“灯下黑”,坚持不懈地把严的基调、严的措施、严的氛围传递下去,努力做自我革命的表率、遵规守纪的标杆,努力打造一支让党中央放心、让人民群众满意的纪检监察铁军。

第一,勇于自我革命是马克思主义政党本质属性的内在规定。先进性和纯洁性是马克思主义政党的本质属性。这种本质属性决定了马克思主义政党不但要有自我革命的政治勇气,而且要有自我革命的理论自觉。马克思主义经典作家尽管没有直接使用过“自我革命”概念,但多次表达过类似的思想观点。马克思恩格斯指出:“革命之所以必需,不仅是因为没有任何其他的办法能够推翻统治阶级,而且还因为推翻统治阶级的那个阶级,只有在革命中才能抛掉自己身上的一切陈旧的肮脏东西,才能胜任重建社会的工作。”列宁在领导和推进布尔什维克党建设过程中,认识到马克思主义政党不仅要勇于承认错误,还要善于分析错误成因进而改正错误,他说:“公开承认错误,揭露犯错误的原因,分析产生错误的环境,仔细讨论改正错误的方法——这才是一个郑重的党的标志。”马克思主义经典作家的相关论述,为中国共产党开展自我革命奠定了思想基础。习近平总书记指出:“我们党继承和发展马克思主义建党学说,形成了关于党的自我革命的丰富思想成果。”

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通博app下载4月21日,河南洛阳古墓博物馆“余韵朤朤—古墓乐舞复活记”音乐会上演。本次音乐会由汉律唐风、宋艺雕栏、明乐九州和盛世华章四部分组成,分别以舞蹈、杂剧、民乐、歌曲等形式,将古墓博物馆珍藏的砖雕壁画上的文物元素进行还原,揭开千年以前古人的世俗享乐生活。

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通博app下载中新网4月22日电 中国地震台网正式测定:4月22日18时50分在台湾花莲县(北纬23.76度,东经121.51度)发生5.7级地震,震源深度10千米。

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作为中方5年邀请5万名美国青少年来华交流学习的一部分,此次来访的美国青少年都是第一次来到中国。此次研学之旅从4月17日开始,为期8天,他们将先后参访北京、石家庄、雄安、上海。(文/赵丹媚 艾广德)

通博app下载看大熊猫、学书法、赴家宴……近日,来自美国艾奥瓦州马斯卡廷高中“友谊传承”研学团的32名学生,与河北石家庄外国语学校的学生一对一结对,先后体验了学古诗、打乒乓球、看大熊猫、赴家宴等活动。

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通博app下载澎湃新闻(www.thepaper.cn)从应急管理部获悉,4月22日,国家防总办公室、应急管理部持续组织中国气象局、水利部、自然资源部等部门开展联合会商,视频调度广东、广西、浙江、福建、江西等重点省份,研判当前汛情发展趋势,研究部署防汛救灾工作。

会商指出,当前,华南、江南本轮降雨过程趋于减弱,但后期南方地区降水依然较多,局地降雨强度较大,受暴雨洪水叠加效应影响,江河洪水、山洪和地质灾害、城市内涝等风险突出,防汛抗洪形势依然严峻。

会商要求,国家防总办公室工作组要加强对重点区域督促指导。重点区域要高度重视防洪工程安全,用好巡堤查险高科技设备,加强北江大堤等堤防巡查防守;要针对重要部位和薄弱环节前置救援力量,备足抢险救灾物资,快速组织抢险救援,全力保障韶关市武江区江湾镇抢险救援生命通道,抓住间歇期做好下一轮强降雨防范应对准备;要细致做好山洪地质灾害易发区、高风险区域群众的安全转移方案,提前果断转移受威胁人员,加强转移人员安置管理,严防危险未解除前擅自返回造成伤亡;要尽快恢复受灾群众基本生活和正常生产生活秩序,尽快排除城乡内涝积水、及时进行清淤消杀,退水区域要认真开展排查和隐患消除工作,加强对受淹地区危房老屋和临时建筑排查,防止发生次生灾害。

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从地区看,黑龙江、广东、陕西、上海、安徽等地收案降幅明显;山东、北京、西藏、山西、天津等地收案增幅较大,诉源治理仍需常抓不懈。截至2024年3月底,全国法院一年以上未结诉讼案件同比下降56.45%,长期未结诉讼案件清理工作成效明显。

通博app下载数据显示,全国法院受理各类案件1100.3万件,同比增长1.49%,结案874.8万件,同比下降1.32%。其中,诉前调解成功案件249.2万件,同比增长13.91%;受理各类审判执行案件851万件,同比下降1.65%,结案625.6万件,同比下降6.32%。审判执行案件中,受理刑事案件41.2万件,同比增长6.99%;受理民商事案件504.8万件,同比下降0.55%;受理行政案件17.9万件,同比下降3.61%;受理执行案件265.7万件,同比下降2.96%。

在此期间,判处生效被告人37.4万人,同比增长14%,其中判处五年有期徒刑以上刑罚的罪犯2.9万人,同比增长9.50%,重刑率为7.71%,同比下降0.32个百分点;判处三年有期徒刑以下刑罚的罪犯32.3万人,同比增长14.62%,占比86.44%,同比上升0.46个百分点;宣告无罪163人,同比增长17.27%,其中公诉案件宣告无罪72人,自诉案件宣告无罪91人。判处未成年人罪犯1.2万人,同比增长77.67%,占罪犯总数的3.12%,同比上升1.12个百分点,重刑率8.50%。最高人民法院高度重视未成年人犯罪惩防并重、标本兼治,会同相关部门不断健全完善综合治理工作。

据通报,人民法院依法惩治各类犯罪,刑事一审案件呈现增长态势,受理刑事一审案件28.9万件,同比增长8.32%。案件数量居前十的罪名中,危险驾驶罪、帮助信息网络犯罪活动罪收案同比分别下降19.53%、1.73%;盗窃罪、诈骗罪、掩饰、隐瞒犯罪所得、犯罪所得收益罪、故意伤害罪、交通肇事罪、强奸罪、开设赌场罪、走私、贩卖、运输、制造毒品罪收案同比上升,其中盗窃罪、诈骗罪、掩饰、隐瞒犯罪所得、犯罪所得收益罪、走私、贩卖、运输、制造毒品罪四类案件增幅超过30%。审结生产、销售、提供假药罪案件361件,同比增长23.63%,审结妨害药品管理罪案件479件,同比增长404.21%,依法严惩危害药品安全犯罪。审结危害税收征管刑事案件1039件,同比增长11.72%,最高人民法院、最高人民检察院联合制定《关于办理危害税收征管刑事案件适用法律若干问题的解释》,指导各级司法机关正确办理相关案件,依法惩处危害税收征管犯罪。坚持治罪与治理并重,对在办刑事案件开展企业合规整改245件,同比增长158.62%,推进涉案企业合规改革,促进企业合规经营健康发展。

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事发后,4月21日早上,张先生前往医院看望了小朗。“孩子的头盖骨被打得已经错位了。头上全部是纱布,缝合的地方得有十七八处。”张先生介绍,事发当天,小朗在前往医院途中已经处于休克的状态,在医院抢救了4个小时。

澎湃新闻稍早前报道,男童父亲的好朋友张先生(化名)告诉澎湃新闻,男童小朗今年9岁,小学三年级。事发地点距离孩子家仅有四五米。“当时应该是在骑自行车回家的路上遭遇伤害。”张先生提到,犯罪嫌疑人朗某某是同村郎庄村人,66岁左右,按照辈分来讲,小朗可以称呼其为爷爷。

此前,一段时长30秒的监控视频显示,4月20日14时37分,一男子突然扼住对向骑行过来一名孩子的颈部,将孩子头部多次撞击路边护墙,随后捡起一块疑似砖块物再次砸向孩子。多张被害男童图片显示,男童头部多处伤口,已做缝线处理,另手指也有破伤。

冠县公安通报称,4月20日14时39分,该县北馆陶镇发生一起刑事案件,一名男孩被同村村民郎某某打伤。接警后,该局民警立即赶赴现场,协助120将伤者送医救治,并及时将犯罪嫌疑人郎某某抓获。

通博app下载4月22日,山东聊城市冠县公安局通报“九岁男童当街遭人故意伤害案”:被害男童正在救治,无生命危险,犯罪嫌疑人朗某某已被刑拘。

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①通过浏览器下载

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②使用自带的软件商店

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③使用下载资源

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他早年曾在吉林省工作,历任吉林省检察院刑事检察一处副处长,经济检察处副处长、处长,监所处处长,榆树市副市长(挂职),松原市检察院检察长,省检察院副检察长兼反贪局局长,省纪委常委、副书记、省监察厅厅长等职。

此次开除党籍通报称,经查,张秀隆丧失理想信念,背弃初心使命,在贯彻落实党中央重大决策部署中优亲厚友、以权谋私,造成不良影响,对抗组织审查,搞迷信活动;违反中央八项规定精神,接受可能影响公正执行公务的宴请;不按规定报告个人有关事项,在组织函询时不如实说明问题,在干部选拔任用工作中为他人谋取利益并收受财物;廉洁底线失守,违规收受礼金,通过民间借贷获取大额回报,违规拥有非上市公司股份;不正确履行职责,盲目高额举债;将公权力异化为谋取私利的工具,大搞权钱交易,利用职务便利为他人在项目承揽、企业经营等方面谋利,并非法收受巨额财物。

韩勇严重违反党的政治纪律、组织纪律、廉洁纪律、工作纪律和生活纪律,构成严重职务违法并涉嫌受贿犯罪,且在党的十八大后不收敛、不收手,性质严重,影响恶劣,应予严肃处理。依据《中国共产党纪律处分条例》《中华人民共和国监察法》《中华人民共和国公职人员政务处分法》等有关规定,经中央纪委常委会会议研究并报中共中央批准,决定给予韩勇开除党籍处分;按规定取消其享受的待遇;收缴其违纪违法所得;将其涉嫌犯罪问题移送检察机关依法审查起诉,所涉财物一并移送。

通博app下载4月22日16时,全国政协人口资源环境委员会原副主任,陕西省政协原党组书记、主席韩勇,工信部原党组成员,国家烟草专卖局原党组书记、局长,中国烟草总公司原总经理凌成兴,以及广西壮族自治区人大常委会原党组副书记、副主任张秀隆三名部级“老虎”同日通报被开除党籍。

张秀隆严重违反党的政治纪律、组织纪律、廉洁纪律、工作纪律和生活纪律,构成严重职务违法并涉嫌受贿犯罪,且在党的十八大后不收敛、不收手,性质严重,影响恶劣,应予严肃处理。依据《中国共产党纪律处分条例》《中华人民共和国监察法》《中华人民共和国公职人员政务处分法》等有关规定,经中央纪委常委会会议研究并报中共中央批准,决定给予张秀隆开除党籍处分;按规定取消其享受的待遇;终止其广西壮族自治区第十二次党代会代表资格;收缴其违纪违法所得;将其涉嫌犯罪问题移送检察机关依法审查起诉,所涉财物一并移送。

此次开除党籍通报称,经查,凌成兴丧失理想信念,背离党性原则,对抗组织审查;无视中央八项规定精神,违规接受宴请,接受他人提供的生活服务保障;不按规定报告个人有关事项,为亲属在入职入学等方面谋取利益,在干部选拔任用工作中为他人谋取利益;违规收受礼品,为亲属在交通、医疗方面谋求特殊待遇;不重视家风建设,对家属失管失教;将党和人民赋予的公权力异化为谋取私利的工具,靠烟吃烟、收钱敛财,利用职务便利为他人在企业经营、职工录用、职务提拔等方面谋利,并非法收受巨额财物;徇私舞弊、滥用职权,致使国家利益遭受特别重大损失。

2023年10月21日上午,中央纪委国家监委网站发布消息:广西壮族自治区人大常委会原党组副书记、副主任张秀隆涉嫌严重违纪违法,目前正接受中央纪委国家监委纪律审查和监察调查。

公开资料显示,韩勇,男,汉族,1956年10月生,吉林九台人,1974年6月参加工作,1976年4月加入中国共产党,中央党校研究生学历。

公开资料显示,张秀隆,男,汉族,1958年5月生,湖南怀化人,1976年10月加入中国共产党,1975年10月参加工作,中央党校在职研究生班经济学专业毕业,中央党校研究生学历,经济师。

此次开除党籍通报称,经查,韩勇丧失理想信念,背离初心使命,政治意识淡漠,不敢担当斗争,结交政治骗子、搞政治投机;违反中央八项规定精神,违规接受他人安排的宴请和旅游活动;违背组织原则,任人唯亲唯利,卖官鬻爵;廉洁底线失守,违规收受礼品礼金,违规低价购房;违规干预和插手执纪执法活动;家风不正;将公权力当作攫取私利的工具,大搞权钱交易,利用职务便利为他人在企业经营、干部任用、工程承揽等方面谋利,并非法收受巨额财物。

凌成兴严重违反党的政治纪律、组织纪律、廉洁纪律和生活纪律,构成严重职务违法并涉嫌受贿、国有公司人员滥用职权犯罪,且在党的十八大后不收敛、不收手,性质严重,影响恶劣,应予严肃处理。依据《中国共产党纪律处分条例》《中华人民共和国监察法》《中华人民共和国公职人员政务处分法》等有关规定,经中央纪委常委会会议研究并报中共中央批准,决定给予凌成兴开除党籍处分;按规定取消其享受的待遇;收缴其违纪违法所得;将其涉嫌犯罪问题移送检察机关依法审查起诉,所涉财物一并移送。

2023年10月19日晚,中央纪委国家监委网站通报称,陕西省政协原党组书记、主席韩勇涉嫌严重违纪违法,目前正接受中央纪委国家监委纪律审查和监察调查。

凌成兴,男,1957年10月生,江西上高人。1977年1月入党,1980年12月参加工作,中央党校经济管理专业在职研究生。

他曾长期在江西任职,先后担任过丰城市市长、江西省经委副主任、江西省烟草专卖局(公司)局长(经理)、江西省省长助理等职务,2001年出任江西省副省长,2006年任江西省委常委、常务副省长,后于2013年调任工业和信息化部党组成员,国家烟草专卖局党组书记、局长,直至2018年卸任。

2023年10月23日10时,中央纪委国家监委网站通报称,国家烟草专卖局原党组书记、局长凌成兴涉嫌严重违纪违法,目前正接受中央纪委国家监委纪律审查和监察调查。

2004年,韩勇调赴新疆工作,先后担任新疆维吾尔自治区党委常委、组织部部长,自治区党委副书记、组织部部长,于2015年任自治区党委副书记,新疆生产建设兵团党委书记、政委,中国新建集团公司董事长,并明确为正部长级。

张秀隆仕途全部在广西度过,曾任南宁地委副书记、行署专员,崇左市委副书记、市长,桂林市委副书记、市长,来宾市委书记、市人大常委会主任,2013年1月升任广西壮族自治区政协副主席、党组成员,后任广西壮族自治区政协副主席、党组副书记,2015年1月任广西壮族自治区人民政府副主席、党组成员,2018年1月任广西壮族自治区人大常委会副主任。

2016年1月,韩勇转任陕西省政协主席、党组书记,至2022年1月卸任。2022年3月,韩勇获任全国政协人口资源环境委员会副主任。

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通博app下载公告中表示,根据《中华人民共和国旅游法》和国家文旅部、甘肃省文旅厅关于景区预约、限流、错峰等要求,鸣沙山月牙泉景区拟于2024年4月25日起试行景区门票预约制。试行期间,游客入园须提前1至5天通过鸣沙山月牙泉景区微信公众号、游敦煌、美团、携程、飞猪、同程、高德等线上购票平台进行预约,然后按照预约时间和对应入口,凭本人身份证件验证入园。

届时,景区将实行一次预约购票、三天内多次免费入园优惠政策。游客二次或多次入园无需预约,不受时段、入口的限制。试行结束及正式运行时间另行公告。

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杨慧向记者演示,在拿走挡鼠板的第5秒,仓库门口的智能管理装置开始发出“哔哔”的尖锐报警音,装置屏幕上弹出“挡鼠板未关闭”的红色醒目字样,系统同时将短信预警推送到管理人员手机,报警音直到挡鼠板归位才停止。

上海师范大学后勤服务中心徐汇饮食中心主任杨慧介绍,这样的装置叫NFC打卡巡检点,在后厨的备餐间、洗碗间、冷菜专间、荤菜加工间等多个关键点位均有设置,其中日检点位9个、综合周检点位1个,累计涵盖巡检项目数十个。

上海市徐汇区市场监管局透露,这是该区在全市首推食品安全电子巡检系统的试点,将尽最大可能把 “鼠头鸭脖”、“鸭肉冒充牛羊肉”等食品安全问题“掐灭”在萌芽状态。

“接下来,我们将鼓励和指导辖区更多的学校食堂、养老机构食堂、医疗机构食堂等集中用餐单位向管理数字化转型,实现食品安全管理信息集中化、流程可视化、应用场景化,真正做到源头防范风险,推动预防性监管迭代升级。”徐汇区市场监管局副局长丁磊说。

走进上海师范大学“桃李居”食堂后厨,记者看到一个个六边形黑绿相间的小装置镶嵌在墙壁上。食品安全员轻轻将手机贴近,手机端自动跳转出巡检项列表,在勾选检查状态、填写检查发现的问题后,检查记录同步上传至智能食堂管理系统,后台可实时查见,整个过程简洁流畅。

4月22日,澎湃新闻(www.thepaper.cn)记者在上海师范大学教工食堂“桃李居”看到,食堂后厨墙壁上,镶嵌了十余个六边形黑绿相间的小装置。它们就像“食安巡检员”,实时提醒操作员每个关键环节是否操作到位。

“数字化监管大大提升了预防食品安全风险的能力,而提升集中用餐单位数字化管理水平能让风险预警再往前跨一步,在问题刚刚出现,甚至还只是萌芽状态时,就及时地发现、解决。”徐汇区市场监管局食品监管科周潞说。

通博app下载在上海师范大学的食堂后厨,挡鼠板被拿开了,自动“报警”;面粉袋离墙不足10厘米,自动“报警”;储存间温湿度过高,自动“报警”……

费玉兰负责食堂的早餐留样。她告诉澎湃新闻记者,食堂创新引入智能化留样冰箱,实现了留样全流程数字化管理。以前的留样,需要自己一项项手写;现在,十几种早点在后台自动弹出,费玉兰只要在手机上一一对照勾选,最后点击打印就行。而食堂的留样冰箱需要“扫脸”,除了管理员,其他人都无法打开。

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通博app下载澎湃新闻(www.thepaper.cn)注意到,生于1989年9月的刘熙或将成为浙江90个县(市、区)中最年轻的政府主官。浙江现任最年轻的县(市、区)长是生于1988年1月的绍兴诸暨市市长张昆仑。

位于横店镇的横店影视城是全球最大的影视拍摄基地,拥有30多个大型实景基地和130余座大型室内摄影棚。据“横店发布”去年11月消息,横店镇拥有23万人口,其中外来人口13.6万,年接待游客近2000万人次。在壹城经济咨询中心(壹城智库)发布的“2023中国镇域高质量发展500强”中,横店列第17位。

2017年末,刘熙任兰溪市黄店镇党委副书记、镇长,此后历任共青团金华市委副书记、党组成员,磐安县委常委、组织部长、统战部长等职,2023年1月出任东阳市委常委、横店镇委书记,同时担任横店影视文化产业集聚区党工委委员、管委会副主任。

公开简历显示,刘熙是山东泰安人,2015年7月参加工作,毕业于北京大学马克思主义学院马克思主义中国化专业,研究生学历。2015年,刘熙作为选调生到浙江金华工作,挂职兰溪市诸葛镇党委委员,兼任金华职业技术学院艺术学院院长助理。值得一提的是,他与毕业于清华大学环境学院环境工程专业的博士生张昆仑是同一批到金华工作的北大、清华选调生。

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王盈认为,补助也不局限于金钱。许多律所都会定期开展业务培训、讲座、论坛,以帮助年轻律师迅速提升专业素养及获客技能等。不少律所也通过不同形式的主题活动来强化年轻律师的业务能力,助力年轻律师更好地工作和生活。

据2018年中华全国律师协会发布的《律师业务推广行为规则(试行)》,明确规定禁止以有损律师职业形象和律师行业整体利益的业务推广方式发布业务推广信息。

王盈也呼吁律师事务所、业务团队能够适当地给新入行的律师一些补助。有些年轻律师可能是背井离乡来到法律资源较为集中的超一线城市或一线城市求职的,对于这部分群体,衣食住行尤其是住房刚需,会成为切实的生存压力,“扣除林林总总之后,也就所剩无几了。”如果长时间没有业务创收,一些年轻律师就面临着要么开展副业提高收入,要么转行从事其他行业的窘境。

有业内女性律师在接受澎湃新闻记者采访时表示:“跳舞赚钱,我个人不反对,但是打着‘女律师’的名义跳舞赚钱,我个人不太接受。”

如何看待上述青年女律师的争议行为?青年律师的职业现状如何?每个行业都有自己的成长路径和发展前景,律师行业的从业者又是如何寻求发展的?对此,记者采访了几名律师,听听他们的看法。

4月22日,当事青年女律师所在的律所相关负责人对澎湃新闻(www.thepaper.cn)记者表示,律所已对其进行批评建议和教导,当事人已经意识到自己的问题。同时,律所不会对其进行开除处理。

他认为,在上海月入5000元,解决温饱是够的,至于如何逐步提升,要看个人努力情况,“年轻人在任何一个行业都会遇到这样的问题。”

“我觉得可能三年还不够,真正要成为一个合格的、成熟的律师,五年到八年是需要的。”王盈说,只有经历了无数案件的锤炼后,才能够真正做到独当一面。与其去抱怨起薪过低,还不如把时间和精力投放在自我成长上。“要一边关注业务能力的提升,一边留意身边合适的机遇。如果有案件、有客户找到自己,年轻律师是不是能够给出最优方案,是不是能够真正站在当事人的立场去解决他所迫切的需求,这一点是非常重要的。”王盈说。

吴海告诉记者,律师行业首先要自重,才能在法庭内外获得其他行业的尊重。行业内绝大多数的女律师都是通过不断提升专业能力,勤勤恳恳认真做好每一个案子,获得客户信任,从而在行业立足的。

通博app下载近日,一名自称青年律师的网友在律师相关讨论帖中评论“去做擦边直播吧”,并称自己律师收入为每月5000元直播收入2万元左右,“没有直播,我在上海活不下去”。尽管当事人之后解释称“只是一句玩笑话”,本身直播内容没有跳擦边热舞,但其言论和部分视频内容还是引发热议。

上海段和段律师事务所高级合伙人王盈告诉记者,律师这一行业的特殊性在于,其本身很难有一个统一的评价标准。对于不同区域、不同法律领域、不同律师事务所及团队以及不同律师个人而言,都会有不同的薪酬待遇,所谓“二八”现象在律师行业更为典型。相比讨论薪水高低,更有必要聚焦律师应该具备怎样的专业素养,从而去适配高薪酬。

“很多人受到律政剧的影响,觉得只要成为律师就是出入高档写字楼,穿名牌开豪车。要知道本行业通常是不看这些剧的,因为离实际生活太远。”上海光大律师事务所高级合伙人吴海认为,律师行业是一个需要沉淀和阅历的行业,年轻律师的收入偏低是行业普遍现象,成为一名好的律师要有“十年龙套无人知”的准备。

吴海说,上海市律师协会组建了青年工作委员会,关注年轻律师的成长。但是在机会面前,哪些人能把握住,还是要看各自的眼光和能力。“律师行业没有捷径,不是拿到执业证书就必然可以赚大钱。这个行业也充满竞争和高淘汰率,很多人转行也不足为奇。”吴海说,律师行业组织形式的特点,决定了年轻律师的培养除了依靠所在的事务所外,还需要行业协会的努力。

“毕竟这个行业是依靠提供法律专业服务来挣钱。”吴海透露,上述事件发酵后,有同行吐槽“我们这些老老实实只想以专业吃饭的女律师无辜遭殃”。

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通博app下载4月22日,澎湃新闻(www.thepaper.cn)记者从上海铁路公安获悉,4月19日18时49分许,旅客赵某持“12306”App中的“铁路e卡通”从铁路上海站进站,在G7062次列车检票口,赵某欲刷卡乘车,但闸机显示该趟列车已无“铁路e卡通”预留专属座席。

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MLPA可快速且准确地检出基因的大片段缺失或重复变异,故成为DMD患儿的首选检测手段,但该技术无法检出非缺失与重复的突变。外显子靶向捕获二代测序和全外显子测序是DMD患儿常用的诊断手段。但二代测序属于短读测序,在识别结构突变时存在固有的局限性。此外,目前临床上常用的方法还有核型分析、荧光原位杂交法等。

澎湃新闻此前曾报道,DMD又被称为“罕见病中的常见病”。患者一般在3至5岁出现症状,肌肉萎缩,若不及时干预治疗,通常在12岁前失去行走能力,并在20至30岁左右死于心肺衰竭。国内尚无特效药上市。

OGM除了能发现DMD患者的致病变异外,还能识别母亲携带的结构突变,在DMD诊断及携带者筛查中具有重要的临床意义。DMD基因区域结构的复杂性决定了变异的多样性,因此,DMD的基因诊断需结合多种检测方法。而OGM能够成功识别DMD基因的倒位突变,有望成为DMD患儿的重要补充诊断手段。

但即使综合上述几种基因检测方法,目前仍有约7%的患者找不到致病变异。以往的指南推荐进行肌肉活检以确认抗肌萎缩蛋白的表达情况,但肌肉活检为有创性检查,家长接受度低。

有研究对来自孤独症谱系障碍或智力障碍、先天性畸形、生殖障碍、染色体病和产检异常的85个样本进行验证,涉及缺失、重复、异位、倒位、环状染色体和复杂重排等多种类型的结构突变,结果发现OGM对于结构突变的检测结果与传统方法达到100%的一致性。

近日,上海交通大学医学院附属新华医院小儿内分泌遗传代谢科主任医师、教授张惠文在《临床儿科杂志》上发表的研究文章《利用光学基因组图谱技术诊断杜氏肌营养不良1例报告》(以下简称“《报告》”)得出结论,光学基因组图谱技术能够成功识别出DMD基因的倒位突变,有望成为该病的补充诊断手段。

该患儿在MLPA和全外显子测序未发现致病变异后,通过OGM检测,成功识别出1个臂内倒位突变,涉及DMD基因44-55号区段的12个外显子,破坏了该基因的正常结构,属于致病性变异,实现了“分子诊断”。

目前,在DMD患者中发现了几千种不同的DMD基因变异,约60%-70%为片段缺失,5%-15%为片段重复,另有20%为点突变、小缺失或插入,而倒位突变较为罕见,不足1%。针对片段缺失或重复检测的“多重连接依赖性探针扩增分析”(multiplexligation-dependentamplification,简称“MLPA”)为DMD的主要检测手段。对于MLPA阴性者,可选择二代测序技术,以发现一些微小变异。

通博app下载21月龄男童独自走路不稳,易摔跤,双侧腓肠肌肥大、肌力低下。2岁时通过光学基因组图谱技术识别出系杜氏肌营养不良症(DMD),实现了这名患儿的“分子诊断”。

前述研究显示,DMD基因编码抗肌萎缩蛋白主要分布在骨骼肌和心肌细胞的细胞膜上,起支架作用,能保护肌细胞膜在肌肉收缩时免遭损伤。DMD基因变异导致抗肌萎缩蛋白功能异常,引起肌细胞损伤,进而出现进行性肌肉坏死、萎缩,可导致两种肌病——贝氏肌营养不良和杜氏肌营养不良,后者较重,主要表现为进行性肌无力、发育迟缓和/或发育倒退,最终出现呼吸衰竭及心力衰竭等,体格检查可发现腓肠肌假性肥大、肌力下降等体征。

杜氏肌营养不良(Duchennemusculardystrophy,简称“DMD”)是一种X连锁隐性遗传的肌营养不良症,在活产男婴中的患病率约为1/6000-1/4000,是一种罕见病,女性病例较为罕见。该病的致病基因位于染色体Xp21的抗肌萎缩蛋白基因,有79个外显子,是人类最大的基因之一。

与传统的染色体结构变异的检测手段相比,OGM具有更高的分辨率,并且能精确提供断裂位点信息与插入方向。此前,相关研究发现OGM能准确识别出8例DMD患者携带的各种结构突变,并能够提供结构突变的断裂位点信息。

该《报告》内容介绍,光学基因组图谱(opticalgenomemapping,简称“OGM”)是一项基于纳米通道的基因作图技术,利用基因组中的特定序列位点直接对大分子DNA进行荧光标记,实现DNA分子的线性光学成像,在识别基因组的结构变异方面具有独特优势。OGM可一次性检出多种不同类型的基因结构突变,包括缺失、易位、倒位、重复、插入、环状染色体、复杂重排和等臂染色体等。

此外,OGM技术也存在一些局限性。其分辨率受限于标记密度,故不能检出较小的突变,也无法检出断裂点或融合位点位于人类参考基因组序列的空白区域的平衡性结构变异。但随着人类基因组序列的完善,OGM对于这些区段的结构变异检测也将逐渐成为可能。

该《报告》通过回顾性分析,对2020年6月在上海新华医院儿内分泌遗传科就诊的1例DMD病例进行研究。该患儿2020年6月12日(7月龄)因肺炎住院治疗。当时患儿能翻身、能独坐,无明显大运动发育落后,查体未发现腓肠肌肥大,针对DMD基因的MLPA检测未发现缺失/重复。10月龄时,进一步进行全外显子组测序检测,未检出相关基因变异。21月龄时,家长发现患儿走路不稳,容易摔跤。自发病以来,患儿智力、语言发育正常。

2024-12-22T20:25:03 来源: 五常 通博app下载 举报 0 分享至

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