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必博官方网站专家介绍,主动脉弓缩窄是一种少见的先天性心脏病,易导致心脏负担加重引起心功能不全,血液循环受阻诱发急性肾功能不全和坏死性小肠结肠炎(NEC),在新生儿期引发严重后果。
安安是个来之不易的极早产儿,他的母亲在他出生前就经历过三次羊水减量术。2024年03月06日,安安在上海市第一妇婴保健院经剖腹产娩出时,体重仅1360克。在产院治疗期间,安安出现了进行性加重的心功能不全、呼吸困难,病因不明,病情危重。
在出生的第15天,儿科医院的专家团队成功为术前体重仅1380g的安安实施了主动脉弓缩窄球囊扩张术。根据目前中国可查到的病例,安安的体重最小。
心内科介入团队通过精细操作,成功建立股动脉入路通道,小小心翼翼地将导管引入患儿体内,准确到达主动脉弓缩窄部位。造影显示患儿主动脉弓最窄处近乎离断。随后团队根据充分的临床经验,先后采用3mm、4mm球囊依次对缩窄部位进行了扩张,扩张后狭窄部位内径增加至3mm。团队迅速完成了整个介入手术,用时仅15分钟。
3月15日,产院联系复旦大学附属儿科医院新生儿转运团队,安安被紧急转往复旦儿科医院新生儿诊疗中心。急诊心超提示,安安存在重度主动脉缩窄,动脉导管开放仅1.5mm,同时存在心肌收缩功能降低。
儿科医院方面告诉记者,患儿极低体重,建立外周血管通路的困难及可能造成的严重血管损伤,而外科手术又风险极高,治疗难度极大,无论哪一种手术操作,稍有不慎就可能对患儿的生命造成威胁。医生们讨论后建议尽可能内科保守治疗待体重增长后再评估手术方案。
术后当天,患儿临床症状明显改善,尿量恢复至正常水平,下肢动脉搏动显著改善,心超显示射血分数由术前的48%上升至68%,心功能和脏器灌注大大改善。医生们完好保全了穿刺的股动脉,孩子未出现任何并发症。术后的安安,被转回新生儿诊疗中心进行康复治疗。
针对重度主动脉弓缩窄的新生儿,复旦大学附属儿科医院心血管中心常规进行球囊扩张治疗,疗效显著且已经积累了丰富的经验。但对于体重低于2kg的早产儿,医院此前尚未有尝试,国际上也罕见报道。
然而,入院4天后,心超随访提示安安的主动脉缩窄进一步加重,心脏增强CT显示主动脉重度缩窄近乎离断。入院第6天,安安出现了尿量明显减少,心功能不全加重的状况。在复旦大学附属儿科医院心血管中心主任刘芳教授的部署下,心内科、心外科、新生儿科、麻醉科等团队紧急进行了缜密的讨论,设定预案,决定急诊进行介入治疗并准备外科手术。
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